走過脊索瘤的幽谷

概述：　　脊索瘤(chordoma)是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤，由胚胎殘留或異位脊索形成。主要好發於50～60歲的中老年，亦發生於其他年齡。這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位，但以斜坡嘴側和骶尾部最常見。其生長緩慢，在出現癥狀前，往往已患病5年以上。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發生遠處轉移(晚期可轉移)，但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續生長而危害人體，且手術后極易複發，故仍屬於惡性腫瘤。

脊索瘤是由什麼原因引起的？

　　(一)發病原因

　　脊索瘤是是一種先天性腫瘤。大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物，也可能與感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎，遺傳等因素有關。

　　(二)發病機制

　　脊索瘤可分為二個類型，即經典型和軟骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向後可侵入椎管內，壓迫馬尾神經根，引起相應部位神經根受損癥狀。

　　脊索瘤表現為光滑性結節，腫瘤組織為白色半透明膠凍狀，含大量黏液，伴廣泛出血時呈暗紅色。瘤體邊緣常呈分葉狀或結節狀，表面有一層纖維組織包膜，一般不穿破進入鄰近臟器。鏡下見腫瘤細胞較小，立方形、圓形或多角形，胞膜清楚，胞質量多，紅染，常見空泡，空泡大者可達到一般細胞體積的幾十倍，即所謂「大空泡細胞」。胞核圓形或卵圓形，位於中央。細胞排列成索條狀或不規則腺腔樣，期間為黏液。偶見核大深染細胞、多核細胞和核分裂細胞。

脊索瘤早期癥狀有哪些？

　　脊索瘤多見於40～60歲的中、老年人，偶見於兒童和青年。腫瘤好發於脊椎兩端，即顱底與骶椎，前者為35%，後者為50%，其他椎骨為15%。發生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發癥狀。絕大多數椎管內脊索瘤在診斷之前往往經歷了相關癥狀數月至數年。

臨床癥狀決定於腫瘤發生的部位：枕、蝶部腫瘤可產生頭痛、腦神經受壓癥狀(視神經最多見)，破壞垂體可有垂體功能障礙，向側方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔，出現膿血性分泌物。發生在斜坡下端及顱頸交界處者，常以頭痛、枕部或枕頸交界區域疼痛為常見癥狀，頭部體位改變時可以誘發癥狀加重;發生在胸椎者，腫瘤可侵犯相應部位椎體結構，經過椎間孔突入胸腔，破壞肋間神經可引起節段性灼性神經痛。甚至可引發肺部胸膜刺激癥狀。發生在骶尾部者，骶部腫瘤壓迫癥狀出現較晚，常以骶尾部疼痛為主要癥狀，典型癥狀是慢性腰腿疼，持續性夜間加重，病史可長達0.5～1年，腫瘤較大時，腫塊向前擠壓盆腔臟器，壓迫骶神經根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛，腫塊可產生機械性梗阻，引起小便障礙和大便秘結。發生在椎管其他部位者，以相應部位局部疼痛為常見癥狀。

　　骶管脊索瘤臨床上查體時，可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑，有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長，臨床不易發現，只有在晚期，當腫瘤向後破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發現，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，懷疑有骶骨腫瘤時，肛門指診尤為重要。

嬰兒期沿面、頭、顱或背部中線發生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而XX。腫塊上方可發生黑色毛髮束或周圍繞以黑色毛髮圈的禿髮區，許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴髮結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害，真皮損害，色素異常性損害，毛髮損害，息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。

　　脊索瘤出現轉移的部位有肺部、眼瞼及XX等。

　　疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨後局部出現腫塊，並逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經痛等癥狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經，腦垂體、腦幹等，在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。

　　發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部，常位於骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘餘骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。

　　骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。

　　根據臨床表現，皮損特點的特徵性以及影像學檢查，一般可以做出診斷。患者多為中年人，表現為局部漸增的疼痛和功能障礙。位在骶尾椎的腫瘤產生各種壓迫癥狀，骶前腫瘤比向背側生長者明顯。X線片可見局限性骨破壞，向一側膨出，腫瘤中不見骨化和鈣化。肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。

脊索瘤吃什麼好？

脊索瘤應該如何預防？

　脊索瘤發生轉移的機率不高，位於骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發生10年以後才出現轉移，局部淋巴結常被累及，隨後血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤，較常見脊索瘤的預後為好

脊索瘤治療前的注意事項？

　　(一)治療

　　中線性腫塊需進行放射線拍片檢查，並請神經外科醫師會診，以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來隨著外科技術的進步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用。腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用於所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過側方、前方或後方入路獲得適當的切除。骶管脊索瘤，主要通過後方入路，由於盆腔結構複雜，血供豐富，腫瘤呈浸潤性，難以全切除。骶3以下腫瘤切除時，可保留骶3神經，術后可保留排尿及XX功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置換。術中對盆腔大血管一定要仔細保護，並防止術中大出血，引起失血性休克。按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多數屬IB，手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露，在前面行間隙分離，並用紗布填塞止血和隔離，以保護正常組織在切除腫瘤時少受污染，分塊切除腫瘤，從腫瘤中遊離骶神經，對腫瘤上方骨殼進行搔刮，術后複發明顯減少。

　　保留骶 1、2神經，有50%病人出現大小便失禁(Enneking)，保留骶1、2、3神經有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙，部分男性病人有暫時的XX障礙。一側有骶1、2、3神經損害，術后出現的大小便功能障礙在2～4個月后恢復。

　　骶骨腫瘤血運極豐富，外科切除因手術大、顯露難、出血多、危險性大、併發症多、病死率高，過去常被視為禁區。近年來在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術，必須有充分準備才能進行。

　　在過去骶骨腫瘤不能手術切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發展的作用。術后小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的。

　　單純以手術治療很難治愈脊索瘤。因為起源於骨的腫瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在腫瘤根治性切除后，腫瘤複發率仍很高。術前對脊索瘤的上述特徵應該充分考慮，以便擬定適宜的手術方案。平均來看，在第一次手術治療及放療后，2～3年便產生第一次複發。雖然有極少數作者報告脊索瘤術后最短者1個月內即可以複發，究其主要原因，可能是殘餘的微小腫瘤進行性生長有關。

　　術後放療常有不同的結果。對於分塊切除腫瘤或非根治性切除者，絕大多數術后需輔以放療，然而脊索瘤對放療不敏感，因此，術後放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題。Phillip和Newman認為放射劑量大於6000rad，效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認為，高劑量放療和生存期長短之間無相關性。儘管文獻報告不同，但如使用常規外照射放療時，劑量一般選擇至少5000rad。

　　在脊索瘤切除后，儘早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘，對於擬定術后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。

　　一般採用外科手術和放射治療，但現在的治療結果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦幹的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預后不良。

　　中醫治療：抗瘤正腦系列的配伍應用，適用於未行手術或手術部分切除，術后複發，X-刀、γ-刀，放化療後患者用藥3-6個月可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，預防複發，臨床應用多年來療效確切。

　　(二)預后

　　脊索瘤總的預后不佳，一般認為軟骨型脊索瘤預后較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中，只有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年，而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。

脊索瘤中醫治療方法

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脊索瘤西醫治療方法

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脊索瘤應該做哪些檢查？

　　無相關實驗室檢查。

　　1.X線檢查 X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主，不見鈣化及骨化。可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊。位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞，可使骨質擴張、變薄、消失。位於胸、腰椎椎體者椎體破壞壓陷，但椎間隙保持完整。頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。

　　2.膀胱造影及鋇劑灌腸 有助於判斷腫瘤的範圍(圖1)。

　　3.CT檢查 CT對確定腫瘤具有定位和定性價值，發現腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價值,並可指導手術。靜脈注葯后能夠明顯強化，有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特徵。骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節。檢查時要除外重疊的膀胱陰影，為此檢查前應使膀胱排空或做側位掃描。CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經、大血管及周圍組織的關係，注射造影劑可增強CT影像的清晰度。據文獻報道，脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點狀和低密度區表現;血管造影對頸椎脊索瘤的診斷有幫助;脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴展，在椎管內的生長可超越骨質破壞範圍。對手術方案的制定有幫助。

　　4.MRI掃描 磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值，是評價脊索瘤非常有益的手段。當CT掃描發現骨性破壞后，應常規進行磁共振檢查。脊索瘤T1像上呈低信號或等信號，T2像上呈高信號。分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯。值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型，一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。

　　5.顯微鏡檢 ： 顯示腫瘤組織變化較多，各個病例不同，甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織，細胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰。細胞內外粘液成分較少，分化成熟的組織，細胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內有明顯的空泡，腫瘤的間質中有纖維間隔，且有多量的粘液積聚，高度惡化時可見核分裂相。

脊索瘤容易與哪些疾病混淆？

骨巨細胞瘤、神經纖維瘤和脊索瘤都是發生在骶骨的常見腫瘤。它們有相同的臨床癥狀，X線片同是溶骨性破壞，彼此容易混淆，需要鑒別，但前兩者多為20～40歲的青壯年，骨巨細胞瘤變部位有明顯的偏心性;神經纖維瘤的破壞圍繞神經孔，使之變大、消失，病變周圍有硬化骨。其他少見的良性腫瘤，由於癥狀輕微，X線片有各自的影像學特徵，容易鑒別。更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈，影響睡眠，卧位不起呈強迫體位，病人很快出現精神不振、體重下降、消瘦、貧血和發熱。X線片腫瘤破壞發展較快，呈溶骨性或成骨性穿刺點在後部正中骨質破壞嚴重的部位，陽性率可高達90%，因此術前獲得病理組織學診斷並不困難。

　　還應與急性硬脊膜外膿腫，脊柱結核或轉移性腫瘤相鑒別。